Senza trattamento, la mortalità dei teratomi cardiaci può raggiungere l’80% nel primo anno di vita
Un team multidisciplinare dell’Istituto Giannina Gaslini ha portato a termine con successo un rarissimo intervento chirurgico su una bambina di appena 20 mesi, affetta da un teratoma cardiaco localizzato al centro del cuore, una condizione descritta in meno di una dozzina di casi al mondo.
L’operazione, ad altissimo rischio, è stata guidata da Guido Michielon, direttore della Cardiochirurgia del Gaslini, e ha comportato la rimozione di una massa tumorale di circa 3 centimetri, posizionata in un punto critico tra le quattro camere cardiache, vicino alle valvole mitrale e tricuspide. La bambina, che pesa appena 12 chili, è stata operata in circolazione extracorporea e ipotermia moderata. Dopo l’intervento, il cuore ha ripreso a battere autonomamente senza complicanze.
A sorprendere è anche il decorso post-operatorio: solo quattro ore dopo il ricovero in Terapia Intensiva, la piccola ha iniziato a respirare da sola, e già entro il primo giorno è stata trasferita nel reparto di degenza. "La sua risposta clinica è stata particolarmente positiva", ha spiegato Andrea Moscatelli, direttore del Dipartimento di Emergenza, Anestesia e Terapia Intensiva del Gaslini, evidenziando anche il ruolo decisivo dell’équipe anestesiologica diretta da Andrea Wolfler.
Un caso rarissimo gestito in modo eccellente - Il tumore, sebbene benigno, stava crescendo in una zona estremamente delicata del cuore e stava iniziando a ostruire il flusso sanguigno verso i ventricoli, comprimendo strutture vitali e avvicinandosi pericolosamente alle coronarie principali. Senza intervento, il rischio era altissimo: infarto, aritmie letali, insufficienza cardiaca e la possibile necessità di un pacemaker permanente. Secondo i dati scientifici, i teratomi cardiaci congeniti sono già molto rari, rappresentando solo lo 0,08%–0,32% dei tumori cardiaci pediatrici. Ancora più rara è la loro localizzazione centrale, come nel caso della bambina genovese. Generalmente, infatti, si sviluppano nel pericardio o nei pressi dei grossi vasi. "Questo tipo di tumore rappresenta una vera emergenza chirurgica quando compromette l’emodinamica", ha spiegato Michielon. "Non vi sono state lesioni alle strutture vitali del cuore e il decorso post-operatorio è stato sorprendentemente regolare. Un ecocardiogramma transesofageo ha confermato la completa escissione del tumore e la piena funzionalità del cuore e delle valvole".
Un lavoro di squadra - Il successo dell’operazione è stato possibile grazie a un percorso clinico condiviso tra diversi specialisti – cardiologi, oncologi, anestesisti, rianimatori, infermieri – a partire dal sesto mese di vita della paziente, quando il tumore era stato diagnosticato e avviato un monitoraggio continuo tramite ecocardiografie e risonanze magnetiche. "Questo intervento è un traguardo straordinario per la cardiochirurgia pediatrica e per tutto l’Istituto", ha sottolineato Renato Botti, direttore generale del Gaslini. "È la dimostrazione di quanto una diagnosi precoce, un monitoraggio costante e un intervento chirurgico avanzato possano fare la differenza nella vita di pazienti così fragili". Anche l’assessore alla Sanità della Regione Liguria, Massimo Nicolò, ha elogiato il lavoro dell’ospedale pediatrico: "Il Gaslini si conferma un’eccellenza nazionale e internazionale nella cura dei piccoli pazienti. Ringrazio tutte le figure professionali che hanno reso possibile questo successo".
Una speranza concreta per i casi più rari - Senza trattamento, la mortalità dei teratomi cardiaci può raggiungere l’80% nel primo anno di vita. Ma quando gestiti in centri altamente specializzati come il Gaslini, la sopravvivenza a un anno arriva al 96%, e resta sopra l’80% a cinque anni, con una buona qualità della vita in caso di asportazione completa del tumore. Il follow-up della piccola proseguirà con controlli regolari presso i reparti di Cardiologia e Oncologia pediatrica dell’Istituto.